Chordoma Foundation ने इस बुकलेट को, कॉर्डोमा विशेषज्ञों और रोगी समर्थकों के एक अंतरराष्ट्रीय समूह द्वारा लिखे गए आलेख "कॉर्डोमा के प्रति एक वैश्विक सर्वसम्मति वाले दृष्टिकोण का निर्माण: मेडिकल और रोगी समुदाय का पक्षधरता-लेख " के आधार पर तैयार किया है।
मुझे क्या करना चाहिए?
यदि आपको कॉर्डोमा होने का पता लगा है, तो शायद आपने ख़ुद से यही सवाल पूछा होगा।. यह एक अहम सवाल है, क्योंकि, जब कॉर्डोमा के इलाज की बात आती है, तो आप क्या करते/ती हैं - और क्या नहीं करते/ती - इसका आपके जीवन पर गहरा असर पड़ सकता है। उस प्रश्न का उत्तर देने में मदद करना इस बुकलेट का उद्देश्य है,, ताकि आप उपचार से जुड़े जानकारी भरे निर्णय ले सकें और सर्वोत्तम देखभाल प्राप्त कर पाएँ। इसमें आपको उपचार-संबंधी जो भी सुझाव मिलेंगे, उन्हें Chordoma Global Consensus Group ने विकसित किया था - यह 40 से अधिक डॉक्टरों का एक बहुविषयक, अंतरराष्ट्रीय समूह है जो कॉर्डोमा रोगियों की देखभाल करने में विशेषज्ञ हैं। एक ऐसा संदर्भ तैयार करना इस समूह का उद्देश्य था, जो अपने कॉर्डोमा रोगियों की बेहतर और ज़्यादा सिलसिलेवार देखभाल करने में, दुनिया भर के डॉक्टरों की मदद कर सके। इसके परिणामस्वरूप प्राप्त हुए निशा-निर्देश, 2015 के दौरान द लैंसेट ऑन्कोलॉजी नामक मेडिकल जर्नल में प्रकाशित हुए।
उपयुक्त मेडिकल टीम खोजना
यदि आपको या आपकी पहचान के किसी व्यक्ति को कॉर्डोमा हुआ हो, तो सबसे महत्वपूर्ण काम यह है कि कोई ऐसा चिकित्सा केंद्र ढूँढ़ें, जिसमें कॉर्डोमा रोगियों की देखभाल के अनुभवी विशेषज्ञों की एक टीम मौजूद हो। कोर्डोमा एक विरले होने वाली बीमारी है, जो शरीर के अहम और जटिल हिस्सों को प्रभावित करती है। इन्हीं कारणों से, कॉर्डोमा बीमारी की सही पहचान करना और उपचार के लिए विभिन्न प्रकार के डॉक्टरों द्वारा प्रदान की जाने वाली बड़ी विशिष्ट देखभाल की आवश्यकता होती है। विभिन्न विशेषज्ञों को शामिल करने वाले इस टीम दृष्टिकोण को बहुविषयक देखभाल कहा जाता है। यह आमतौर पर बड़े अस्पतालों में ही मिलता है, जिन्हें रेफरल सेंटर{2] कहते हैं, जो बड़ी संख्या में मरीजों को देखते हैं, और यह अधिकांश स्थानीय अस्पतालों में उपलब्ध नहीं होता। । देखभाल टीम के सभी सदस्यों को स्कल बेस और स्पाइन के ट्यूमर, जैसे कि कोर्डोमा, का इलाज करने का अच्छा अनुभव होना चाहिए। । यह एक नियमित बैठक होती है जहाँ अलग-अलग विशेषज्ञ मिलकर हर मरीज की स्थिति पर चर्चा करते हैं और सबसे बेहतर इलाज की योजना बनाते हैं। । एक रोगी के रूप में, आप सिर्फ एक या दो के बजाय, कई विशेषज्ञों के ज्ञान और अनुभव का लाभ मिलता है। कोर्डोमा जैसी जटिल बीमारी के इलाज के लिए यह बहुत जरूरी है।
कॉर्डोमा को भली-भाँति समझना
कॉर्डोमा [1}हड्डियों का एक दुर्लभ कैंसर{2] है जो प्रति वर्ष 1 मिलियन लोगों में से सिर्फ 1 में होना, पाया जाता है। किसी भी दिए गए समय पर, 100,000 में से 1 से भी कम लोग कॉर्डोमा से पीड़ित मिलते हैं।
बुनियादी बातें
कॉर्डोमा[1}सार्कोमाज नामक हड्डी और नरम ऊतक के घातक ट्यूमर वाले समूह का हिस्सा है। यह ज्यादातर 50 और 60 साल की उम्र में होता है, लेकिन किसी भी उम्र में हो सकता है। । महिलाओं के मुकाबले पुरुषों में लगभग दोगुनी संख्या में कॉर्डोमा का निदान होता है। कॉर्डोमा परिवार-दर-परिवार चलता रह सकता है, हालाँकि ऐसा बहुत ही कम होता है। बच्चों, किशोरों और 35 वर्ष से कम उम्र के वयस्कों को कॉर्डोमा बहुत ही कम होता है। अधिक जानकारी के लिए, यहाँ जाएँ chordoma.org/pediatric-aya. कॉर्डोमा के ट्यूमर आमतौर पर धीरे-धीरे बढ़ते हैं। डॉक्टरों द्वारा ट्यूमर का पता लगाने से पहले, कई वर्षों तक इसके लक्षण बने रह सकते हैं। उपचार के बाद कॉर्डोमा वापस आ सकता है या दोबारा हो सकता है - आमतौर पर पहले ट्यूमर के ही स्थान पर फिर से पनप सकता है। इसे लोकल रीकरेन्स कहा जाता है। । ट्यूमर का शरीर के अन्य भागों में फैलना - जिसे मेटास्टेटिक बीमारी भी कहा जाता है - ऐसा लगभग 30 से 40 प्रतिशत रोगियों में घटित होता है। कॉर्डोमा के मेटास्टेसाइज़ (फैलने) होने की सबसे आम जगहें- फेफड़े, यकृत, हड्डियाँ या लिम्फ नोड्स होती हैं।
कॉर्डोमा की जगहें
सभी प्रकार के कॉर्डोमा का लगभग आधा हिस्सा, रीढ़ की हड्डी के नीचे त्रिकास्थि नामक हड्डियों में पैदा होता है। लगभग 30 प्रतिशत केस सिर के मध्य भाग में होते हैं, जिसे स्कल बेस कहते हैं — आमतौर पर एक हड्डी में जिसे [1] क्लाइवस [2] कहते हैं। । शेष 20 प्रतिशत कॉर्डोमा - गर्दन, छाती या पीठ के निचले हिस्से के स्तर पर, रीढ़ की हड्डी में बनता है, जिसे मोबाइल स्पाइन भी कहा जाता है। ऐसा दुर्लभ होता है कि कॉर्डोमा रीढ़ की हड्डी पर एक से अधिक स्थानों पर शुरू हो जाएँ।
कॉर्डोमा की वजहें
कॉर्डोमा ट्यूमर नोटोकॉर्ड, किसी भ्रूण के अंदर रीढ़ की हड्डी के विकास में मदद करने वाली संरचना) नामक ऊतक की कोशिकाओं से विकसित होते हैं। भ्रूण के लगभग 8 सप्ताह का होने पर, नोटोकॉर्ड अदृश्य हो जाता है, लेकिन कुछ नोटोकॉर्ड कोशिकाएँ रीढ़ की हड्डी और खोपड़ी के आधार की हड्डियों में छिपी रह जाती हैं। ऐसा बहुत कम ही होता है कि ये कोशिकाएँ कॉर्डोमा नामक कैंसर में बदल जाएँ। कुछ लोगों में नोटोकॉर्ड कोशिकाओं के कैंसरग्रस्त होने का कारण अभी भी पूरी तरह से समझा नहीं जा सका है, लेकिन शोधकर्ता इसका पता लगाने के लिए काम कर रहे हैं।
कॉर्डोमा के प्रकार
कोर्डोमा के तीन प्रकार होते हैं, जिन्हें माइक्रोस्कोप में उनकी बनावट देखकर वर्गीकृत किया जाता है। । पारंपरिक कॉर्डोमा सबसे सामान्य रूप है और अब इसमें कॉन्ड्राइड कॉर्डोमा भी शामिल हो गया है, जो पहले एक अलग प्रकार हुआ करता था। विभेदित और दयनीय रूप से विभेदित कॉर्डोमा बहुत ही दुर्लभ प्रकार के होते हैं जो अधिक आक्रामक होते हैं और आमतौर पर पारंपरिक कॉर्डोमा की तुलना में तेज़ी से बढ़ते हैं। इसके कुछ प्रमाण मौजूद हैं कि कॉर्डोमा के ये दोनों प्रकार युवा रोगियों (35 वर्ष से कम आयु) में अधिक पाए जाते हैं।
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हमारा पेशेंट नेविगेटर आपके प्रश्नों का उत्तर देने में मदद कर सकता है, उपचार दिशानिर्देशों के बारे में जानकारी प्रदान कर सकता है, आपको एक योग्य डॉक्टर ढूंढने में मदद कर सकता है, और आपको कॉर्डोमा समुदाय के अन्य लोगों से जोड़ सकता है जो इसी तरह की यात्रा से गुजर चुके हैं।
कॉर्डोमा का निदान करना
आपको कॉर्डोमा है, इसका पूरा पता लगने से पहले ही, कॉर्डोमा का संदेह होने पर भी रेफरल सेंटर जाना ज़रूरी होता है।
इमेजिंग
आमतौर पर, ट्यूमर सहित शरीर के भीतरी अंगों और अन्य संरचनाओं को दिखाने वाले इमेजिंग परीक्षणों के माध्यम से कॉर्डोमा ट्यूमर का पता लगाया जाता है। इमेजिंग परीक्षणों में ट्यूमर जिस तरह दिखता है, उससे रेडियोलॉजिस्ट को पता लग सकता है कि ट्यूमर कॉर्डोमा हो सकता है या नहीं। कॉर्डोमा का संदेह होने प र, इसके निदान और उपचार की योजना बनाने में, डॉक्टरों की सहायता करने के लिए आपको MRI करानी पड़ेगी, जिसे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग भी कहा जाता है। यह कॉर्डोमा को देखने और यह जाँचने का सबसे अच्छा तरीका है कि यह अपने आसपास के ऊतकों, जैसे मसल्स, नर्व्, और ब्लड वेसल्स को किस तरह प्रभावित कर रहा है। ट्यूमर चाहे जहाँ भी स्थित हो, MRI पूरी रीढ़ की हड्डी की होनी चाहिए, ताकि यह पता लगाया जा सके कि क्या ट्यूमर रीढ़ के अन्य क्षेत्रों में फैल चुका है या विकसित हो गया है। किसी MRI में कॉर्डोमा T2 वेटेड इमेजिंग नामक सेटिंग के साथ सबसे स्पष्ट दिखाई देता है। यदि यह निश्चित नहीं है कि ट्यूमर कॉर्डोमा है या नहीं, तो MRI के साथ-साथ, एक CT कंप्यूटेड टोमोग्राफी स्कैन कराने की अनुशंसा की जाती है, जो इमेजिंग परीक्षण का एक अन्य रूप है। छाती, पेट और पेल्विस के CT स्कैन की अनुशंसा की जाती है। इमेजिंग के परीक्षणों की व्याख्या, हड्डी के ट्यूमर का निदान करने में अनुभवी रेडियोलॉजिस्ट द्वारा की जानी चाहिए।
बायोप्सी
इमेजिंग के अध्ययन कॉर्डोमा की संभावनाएँ दिखा सकते हैं, लेकिन पक्का निदान सिर्फ माइक्रोस्कोप के नीचे ट्यूमर वाले ऊतक के नमूने की जाँच करने वाले पैथॉलॉजिस्ट ही कर पाएँगे। इसी कारण से, आपकी मेडिकल टीम सर्जरी से पहले ट्यूमर से ऊतक का एक छोटा सा नमूना लेने पर विचार कर सकती है, जिसे बायोप्सी कहा जाता है। हालाँकि, जब ट्यूमर तक सुरक्षित रूप से नहीं पहुँचा जा सकता या ट्यूमर कोशिकाओं के फैलने का जोखिम बहुत ज़्यादा हो, तो बायोप्सी की सिफ़ारिश नहीं की जाती। सेक्रल और मोबाइल स्पाइन के ट्यूमर के लिए, ट्रोकार CT-निर्देशित बायोप्सी की सिफ़ारिश की जाती है और इसे पीठ की ओर से किया जाना चाहिए। यदि सर्जरी से पहले आपकी बायोप्सी होती है, तो यह अनुशंसा की जाती है कि आपका सर्जन सर्जरी के दौरान बायोप्सी के क्षेत्र के आसपास के ऊतक को हटा दे ताकि बायोप्सी के कारण ट्यूमर से छेड़छाड़ करने पर फैली किन्हीं कॉर्डोमा कोशिकाओं को हटाया जा सके।
पैथॉलॉजी
टिशू सैंपल्स को ऐसे पैथोलॉजिस्ट द्वारा जांचना चाहिए जिनके पास हड्डी के ट्यूमर का अनुभव हो। । आपके पैथॉलॉजिस्ट ब्रैच्यूरी नामक प्रोटीन की उपस्थिति जाँचने के लिए आपके ट्यूमर युक्त ऊतक का परीक्षण कर सकते हैं। लगभग सभी कॉर्डोमा में ब्रैच्यूरी का स्तर ऊँचा होता है, जो इसे निदान में सहायक बनाता है। दयनीय रूप से विभेदित कॉर्डोमा अक्सर INI1 नामक प्रोटीन की अभिव्यक्ति खो देता है, और कभी-कभी विभेदित और पारंपरिक कॉर्डोमा में भी ऐसा हो सकता है।
शुरुआती उपचार
कॉर्डोमा का निदान होने के बाद आपको संभवतः सर्जरी, रेडिएशन या दोनों की आवश्यकता होगी। यदि इन्हें ठीक से किया जाए तो इन उपचार विधियों में कुछ कॉर्डोमा रोगियों को ठीक करने की क्षमता होती है। आपके पहले इलाज से आपके जीवन की गुणवत्ता और ट्यूमर के दोबारा आने की संभावना में बड़ा फर्क पड़ता है। इसलिए, अपने विकल्पों पर सावधानीपूर्वक विचार करना और अपने उपचार के बारे में सोच-समझकर निर्णय लेना ज़रूरी होता है।
अधिकतर मामलों में, कॉर्डोमा के मुख्य उपचार के रूप में सर्जरी की अनुशंसा की जाती है।सर्जरी के बाद किन्हीं शेष ट्यूमर कोशिकाओं को मारने के लिए आमतौर पर रेडिएशन थेरेपी की सिफारिश की जाती है। कभी-कभी सर्जरी के दौरान ट्यूमर फैलने के खतरे को कम करने के लिए सर्जरी से पहले रेडिएशन दिया जाता है। यदि आपका ट्यूमर सर्जन की पहुँच से दूर है या यदि सर्जरी के दुष्प्रभाव आपके लिए बहुत गंभीर और अस्वीकार्य हैं, तो सर्जरी के बजाय रेडिएशन को एकमात्र उपचार के रूप में दिया जा सकता है। डॉक्टर हमेशा इस बात पर सहमत नहीं होते हैं कि जिन रोगियों के ट्यूमर को सर्जरी द्वारा हटाया जा सकता है, उन्हें सर्जरी के बजाय रेडिएशन थेरेपी का चुनाव कर लेना चाहिए। इसलिए, उपचार कराने से पहले आपको अपने सभी विकल्पों के बारे में अपने डॉक्टरों से बात करनी चाहिए और हर एक प्रकार के उपचार के जोखिमों और लाभों को समझ लेना चाहिए। कॉर्डोमा रोगियों का उपचार करने में अनुभवी डॉक्टरों से अलग-अलग राय लेना मददगार हो सकता है।
पूरी पुस्तिका डाउनलोड करें और कॉर्डोमा के निदान और उपचार के बारे में जानें.
आवर्ती कॉर्डोमा के निदान व उपचार के लिए विशेषज्ञों की सलाह
यदि आपने अतीत में कॉर्डोमा का इलाज कराया है और अब कहा जा रहा है कि आपका ट्यूमर फिर से बढ़ रहा है, तो संभवतः आपके मन में कई सवाल होंगे। उन प्रश्नों के उत्तर देने में मदद करना इस बुकलेट का उद्देश्य है, ताकि आप उपचार से जुड़े जानकारी भरे निर्णय ले सकें और सर्वोत्तम संभव देखभाल प्राप्त कर सकें। इसमें आपको उपचार-संबंधी जो भी सुझाव मिलेंगे, उन्हें Chordoma Global Consensus Group ने विकसित किया था - यह 60 से अधिक डॉक्टरों का एक बहुविषयक, अंतरराष्ट्रीय समूह है जो कॉर्डोमा रोगियों की देखभाल करने में विशेषज्ञ हैं।
आवर्ती कॉर्डोमा को भली-भाँति समझना
सभी कॉर्डोमा के आधे से ज़्यादा ट्यूमर शुरुआती उपचार के बाद फिर से पनप उठते हैं। इसे पुनरावृत्ति कहा जाता है। शुरुआती इलाज के कई साल बाद भी कॉर्डोमा के मरीजों में दोबारा बीमारी होना आम बात है। कई रोगियों में समय के साथ एक से अधिक पुनरावृत्तियाँ होती हैं। यदि यह ट्यूमर, मूल ट्यूमर के स्थान पर ही वापस पनप जाता है तो इसे स्थानीय पुनरावृत्ति के रूप में जाना जाता है। यदि यह उसी क्षेत्र में वापस बढ़ता है जहाँ मूल ट्यूमर विकसित हुआ था, तो इसे क्षेत्रीय पुनरावृत्ति कहा जाता है। कोई क्षेत्रीय पुनरावृत्ति तब होती है जब ट्यूमर उसके आसपास की हड्डियों या मांसपेशियों में फैल जाता है, जो कि मूल ट्यूमर की जगह के पास होते हैं। जब मूल ट्यूमर के स्थान से परे शरीर के अन्य क्षेत्रों में ट्यूमर फैलता है, तो इसे मेटास्टेसिस या मेटास्टेटिक रोग कहा जाता है। पक्के तौर पर यह जानने का कोई तरीका नहीं है कि कॉर्डोमा दोबारा होगा या नहीं, क्योंकि पुनरावृत्ति होने की संभावना को कई कारक प्रभावित करते हैं। इन कारकों में आपके मूल ट्यूमर का आकार, आपकी प्रारंभिक सर्जरी के दौरान ट्यूमर का हटाया गया हिस्सा, आपकी उम्र और आपकी प्रारंभिक सर्जरी और/या रेडिएशन की प्रकृति शामिल है। दोबारा होने वाले कॉर्डोमा को नियंत्रित करना मुश्किल होता है और उनका इलाज भी शायद ही संभव होता है। हालाँकि, ऐसी कुछ परिस्थितियाँ हैं जिनमें बार-बार होने वाले कॉर्डोमा को उचित उपचार से ठीक किया जा सकता है।अगर पुनरावृत्ति का इलाज नहीं हो सकता, फिर भी ऐसे इलाज के विकल्प होते हैं जो आपको लंबे समय तक अच्छी जिंदगी जीने में मदद कर सकते हैं।
बीमारी के फिर से लौटने का पता लगाना
कुछ मामलों में, बिगड़ते हुए या नए लक्षण पुनरावृत्ति का पहला संकेत होते हैं। अन्य अवसरों पर, नियमित फॉलोअप स्कैन करने से, नए ट्यूमर का विकास देखा जाता है। किसी भी स्थिति में, क्या हो रहा है इसके बारे में अधिक जानने के लिए आपके डॉक्टरों को और अधिक परीक्षण करने की आवश्यकता होगी।
आपके डॉक्टरों को यह निर्धारित करने के लिए इमेजिंग परीक्षणों का आदेश देना होगा कि क्या आपको कॉर्डोमा दोबारा हो गया है। यदि ऐसा हुआ है, तो इमेजिंग से ट्यूमर के विकास के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त होगी, जैसे आकार और सटीक स्थान। पहला इमेजिंग परीक्षण जिसे किया जाना चाहिए वह है, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग , या MRI। आपकी MRI कंट्रास्ट के साथ की जानी चाहिए।
अगर आपके डॉक्टर इमेजिंग परीक्षणों से यह तय नहीं कर पाते कि आपका ट्यूमर दोबारा हुआ है या नहीं, तो बायोप्सी की सिफारिश की जा सकती है, बशर्ते यह सुरक्षित हो। यदि आपका ट्यूमर असामान्य तेज़ गति से बढ़ रहा है या यदि आपके डॉक्टरों को लगता है कि हो सकता है कि आपमें कॉर्डोमा से अलग, कैंसर का कोई नया रूप विकसित हो गया है, तो बायोप्सी भी की जा सकती है। आमतौर पर कोर नीडल बायोप्सी की सिफारिश की जाती है और इसे उन डॉक्टरों द्वारा किया जाना चाहिए, जिनके पास कॉर्डोमा का अनुभव है। ऊतक के नमूने की जाँच कॉर्डोमा के निदान में अनुभव रखने वाले किसी पैथोलॉजिस्ट द्वारा की जानी चाहिए। यदि आपका ट्यूमर तेज़ी से बढ़ रहा है, तो यह निर्धारित करने के लिए ऊतक के नमूने का विश्लेषण किया जाना चाहिए कि क्या ट्यूमर खराब रूप से विभेदित (डिफ़्रेंशिएटेड) हो गया है या डीडिफ़्रेंशिएटेड हो गया है, दोनों के लिए उपचार के अलग-अलग दृष्टिकोण की ज़रूरत पड़ सकती है।
जब पुनरावृत्ति की पुष्टि हो जाती है, तो आपके डॉक्टरों के लिए पूरी जाँच करना ज़रूरी होता है। इससे यह पता चल सकेगा कि आपके इलाज के विकल्प क्या हैं और यह तय किया जा सकेगा कि इलाज का लक्ष्य रोग को ठीक करना है या ट्यूमर की बढ़त को धीमा करना है।
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