Chordoma Foundation mengembangkan buklet ini berdasarkan artikel "Membangun pendekatan konsensus global untuk chordoma: sebuah makalah posisi dari komunitas medis dan pasien," yang ditulis oleh kelompok internasional ahli chordoma dan advokat pasien.
Apa yang harus saya lakukan?
Jika Anda didiagnosis dengan chordoma, Anda mungkin pernah menanyakan pertanyaan ini. Ini adalah pertanyaan penting untuk diajukan karena dalam penanganan chordoma, semua yang Anda lakukan atau tidak Anda lakukan dapat berdampak besar pada hidup Anda. Buklet ini dimaksudkan untuk membantu Anda menjawab pertanyaan tersebut sehingga Anda dapat membuat keputusan pengobatan yang tepat dan mendapatkan perawatan perawatan yang optimal. Rekomendasi pengobatan yang akan Anda temukan di sini dikembangkan oleh Kelompok Konsensus Global Chordoma (Chordoma Global Consensus Group), yakni sebuah kelompok multidisiplin internasional yang menaungi lebih dari 40 dokter dengan spesialisasi perawatan pasien chordoma. Tujuan kelompok ini adalah untuk mengembangkan referensi yang dapat membantu dokter di seluruh dunia memberikan perawatan yang lebih baik dan lebih konsisten kepada pasien chordoma mereka. Pedoman yang dihasilkan telah diterbitkan pada tahun 2015 dalam jurnal medis The Lancet Oncology.
Mencari tim medis yang tepat
Jika Anda atau seseorang yang Anda kenal diduga mengidap chordoma, hal terpenting yang harus dilakukan adalah mencari fasilitas kesehatan dengan tim ahli yang berpengalaman merawat pasien chordoma. Chordoma adalah penyakit langka yang memengaruhi bagian tubuh dengan fungsi vital dan kompleks. Oleh karena itu, diperlukan tindakan khusus oleh beberapa dokter dari berbagai spesialisasi untuk dapat mendiagnosis dan menangani chordomadengan tepat. Pendekatan tim yang melibatkan berbagai spesialis ini disebut perawatan multidisiplin. Pada umumnya, layanan ini hanya bisa didapatkan di rumah sakit besar yang disebut pusat rujukan yang menangani banyak pasien, dan tidak tersedia di sebagian besar rumah sakit lokal. Semua anggota tim perawatan harus memiliki pengalaman yang cukup dalam menangani tumor pada dasar tengkorak dan tulang belakang, termasuk chordoma. Juga disarankan agar dokter Anda mendiskusikan kasus Anda dalam rapat tim multidisiplin dewan tumor. Ini adalah pertemuan rutin di mana berbagai spesialis berkumpul untuk meninjau situasi setiap pasien dan mengembangkan rencana pengobatan terbaik. Sebagai pasien, Anda mendapatkan manfaat dari pengetahuan dan pengalaman banyak ahli, bukan hanya satu atau dua ahli. Hal ini sangat penting untuk mengobati penyakit yang rumit seperti chordoma.
Memahami chordoma
Chordoma adalah kanker tulang langka yang hanya didiagnosis pada 1 dari 1 juta orang per tahun. Pada waktu tertentu, kurang dari 1 dari 100.000 orang hidup dengan chordoma.
Dasar-dasar
Chordoma adalah bagian dari kelompok tumor tulang dan jaringan lunak ganas yang disebut sarkoma. Penyakit ini paling sering didiagnosis pada orang berusia 50-an dan 60-an, tetapi dapat juga terjadi pada semua usia. Sekitar dua kali lebih banyak pria yang didiagnosis dengan chordoma dibandingkan wanita. Chordoma dapat menurun pada keluarga, tetapi kasus ini sangat jarang terjadi. Chordoma sangat jarang terjadi pada anak-anak, remaja, dan dewasa muda di bawah usia 35 tahun. Tumor Chordoma biasanya tumbuh dengan lambat. Gejala tumor dapat timbul selama bertahun-tahun sebelum dokter mendeteksinya. Chordoma dapat muncul kembali atau mengalami rekurensi setelah pengobatan, dan biasanya di tempat yang sama dengan tumor pertama. Kasus ini disebut rekurensi lokal. Penyebaran tumor ke bagian tubuh lain, yang disebut penyakit metastatik terjadi pada sekitar 30 hingga 40 persen pasien. Area yang paling umum terkena metastasis chordoma adalah paru-paru, hati, tulang, atau kelenjar getah bening.
Lokasi chordoma
Sekitar setengah dari semua chordoma terbentuk di bagian bawah tulang belakang, pada tulang yang disebut sakrum. Sekitar 30 persen terbentuk di bagian tengah kepala, yaitu di area dasar tengkorak, umumnya pada tulang yang disebut klivus. Sebanyak 20 persen chordoma lainnya terbentuk di tulang belakang pada bagian leher, dada, atau punggung bawah, yang disebut juga dengan tulang belakang yang dapat bergerak. Pada kasus yang sangat jarang, chordoma dapat muncul pada lebih dari satu area di sepanjang tulang belakang.
Penyebab chordoma
Tumor chordoma berkembang dari sel-sel jaringan yang disebut notokorda, yaitu suatu struktur dalam embrio yang membantu perkembangan tulang belakang. Notokorda menghilang ketika janin berusia sekitar 8 minggu, tetapi beberapa sel notokorda tetap tertinggal di tulang belakang dan dasar tengkorak. Sel-sel ini sangat jarang berubah menjadi kanker yang disebut chordoma. Penyebab perubahan sel notokorda menjadi kanker pada beberapa orang masih belum diketahui pasti, tetapi para peneliti terus berupaya memahaminya.
Jenis chordoma
Ada tiga jenis chordoma yang diklasifikasikan berdasarkan tampilannya di bawah mikroskop. Chordoma konvensional adalah bentuk paling umum dan kini juga mencakup chordoma kondroid, yang sebelumnya dianggap sebagai jenis berbeda. chordomatidak terdiferensiasi dan berdiferensiasi buruk adalah jenis sangat langka yang lebih agresif dan biasanya tumbuh lebih cepat dibandingkan jenis konvensional. Terdapat beberapa bukti bahwa kedua jenis ini lebih banyak ditemukan pada pasien yang lebih muda (di bawah usia 35 tahun).
Dapatkan dukungan
Patient Navigator kami dapat membantu menjawab pertanyaan Anda, memberikan informasi mengenai panduan pengobatan, membantu Anda menemukan dokter yang berkualifikasi, dan menghubungkan Anda dengan orang lain dalam komunitas chordoma yang telah melalui perjalanan serupa.
Mendiagnosis chordoma
Segera kunjungi pusat rujukan jika Anda diduga menderita chordoma, meskipun belum mengetahui pasti bahwa yang Anda derita adalah chordoma.
Pencitraan
Tumor chordoma biasanya terdeteksi melalui tes pencitraan yang menunjukkan organ dan struktur lain di dalam tubuh, termasuk tumor. Radiolog dapat mengetahui apakah tumor tersebut adalah chordoma berdasarkan tampilannya pada tes pencitraan. Jika diduga terdapat chordoma, Anda memerlukan MRI, yang juga disebut pencitraan resonansi magnetik, untuk membantu dokter dalam mendiagnosis dan merencanakan pengobatan. Ini adalah cara terbaik untuk melihat chordoma dan bagaimana itu memengaruhi jaringan di sekitarnya, seperti otot, saraf, dan pembuluh darah. Terlepas dari lokasi tumor, MRI pada seluruh tulang belakang perlu dilakukan untuk mengetahui apakah tumor telah menyebar atau tumbuh di area tulang belakang lainnya. Chordoma paling mudah dilihat pada MRI dengan pengaturan yang disebut pencitraan berbobot T2. CT (tomografi terkomputasi) scan adalah bentuk lain dari tes pencitraan yang direkomendasikan selain MRI jika tidak dapat dipastikan apakah tumor tersebut adalah chordoma. Dianjurkan untuk melakukan CT scan pada dada, perut, dan panggul. Tes pencitraan harus diinterpretasikan oleh radiolog yang memiliki pengalaman dalam mendiagnosis tumor tulang.
Biopsi
Pemeriksaan pencitraan dapat membantu menunjukkan kemungkinan adanya chordoma, tetapi diagnosis pasti hanya dapat dilakukan oleh patolog yang memeriksa sampel jaringan tumor dengan mikroskop. Oleh karena itu, tim medis Anda dapat mempertimbangkan untuk melakukan tindakan biopsi sebelum pembedahan, yaitu mengambil sedikit sampel jaringan dari tumor. Namun, biopsi tidak disarankan jika tumor tidak dapat dijangkau dengan aman atau ketika ada risiko tinggi penyebaran sel tumor. Untuk tumor tulang belakang sakrum dan tulang belakang yang dapat bergerak, dianjurkan untuk melakukan biopsi yang dipandu CT dengan trokar dan harus dilakukan dari punggung. Jika Anda menjalani biopsi sebelum pembedahan, disarankan agar dokter Anda mengambil jaringan di sekitar area biopsi selama pembedahan untuk mengangkat sel chordoma yang mungkin menyebar akibat tindakan biopsi pada tumor.
Patologi
Sampel jaringan harus dievaluasi oleh patolog yang memiliki pengalaman dalam mendiagnosis tumor tulang. Patolog Anda dapat menguji jaringan tumor untuk mengetahui ada tidaknya protein yang disebut brachyury. Hampir semua chordoma memiliki kadar brachyury yang tinggi sehingga sangat membantu dalam diagnosis. chordoma yang berdiferensiasi buruk sering kali kehilangan ekspresi protein yang disebut INI1. Terkadang chordoma yang tidak berdiferensiasi dan chordoma konvensional juga bisa demikian. Dewan Penasihat Medis (Medical Advisory Board, MAB) Chordoma FoundationChordoma menyarankan agar dilakukan pengujian pada tumor pasien chordoma yang berusia di bawah 35 tahun atau yang tumornya tumbuh sangat cepat, sehingga dapat mengetahui hilangnya INI1.
Pengobatan awal
Setelah didiagnosis dengan chordoma, kemungkinan besar Anda perlu menjalani pembedahan, radiasi, atau keduanya. Metode pengobatan ini berpotensi menyembuhkan beberapa pasien chordoma jika dilakukan dengan benar. Pengobatan pertama yang Anda terima sangat berpengaruh terhadap kualitas hidup Anda dan kemungkinan tumor kembali. Oleh karena itu, penting untuk mempertimbangkan opsi Anda dengan saksama dan membuat keputusan yang tepat tentang pengobatan Anda.
Dalam kebanyakan kasus, pembedahan direkomendasikan sebagai langkah pengobatan utama untuk chordoma. Terapi radiasi umumnya direkomendasikan setelah pembedahan untuk membunuh sel-sel tumor yang tersisa. Dalam beberapa kasus, radiasi dilakukan sebelum pembedahan untuk mengurangi risiko penyebaran tumor selama pembedahan. Jika lokasi tumor tidak dapat dijangkau oleh dokter bedah atau jika pembedahan berpotensi menimbulkan efek samping yang sangat serius dan terlalu berat bagi Anda, radiasi dapat diberikan sebagai satu-satunya tindakan pengobatan tanpa melakukan pembedahan. Dokter tidak selalu sepakat tentang apakah pasien yang tumornya dapat diangkat melalui pembedahan harus memilih terapi radiasi daripada pembedahan. Oleh karena itu, sebelum menjalani pengobatan, penting bagi Anda untuk mendiskusikan semua opsi yang tersedia dengan dokter Anda serta memahami risiko dan manfaat dari setiap jenis pengobatan. Akan sangat bermanfaat jika Anda mendapatkan opini dari beberapa dokter yang memiliki pengalaman mengobati pasien chordoma.
Untuk mempelajari lebih lanjut tentang semua perawatan yang terlibat dalam chordoma, unduh buklet lengkapnya.
Rekomendasi Ahli untuk Pengobatan Rekurensi Chordoma
Jika Anda pernah menjalani perawatan untuk chordoma di masa lalu dan sekarang diinformasikan bahwa tumor Anda tumbuh kembali, Anda mungkin memiliki sejumlah pertanyaan. Buklet ini bertujuan untuk membantu menjawab pertanyaan-pertanyaan tersebut sehingga Anda dapat membuat keputusan pengobatan yang tepat dan mendapatkan perawatan terbaik. Rekomendasi pengobatan yang akan Anda temukan di sini dikembangkan oleh Kelompok Konsensus Global Chordoma (Chordoma Global Consensus Group), sebuah kelompok multidisiplin internasional yang terdiri dari lebih dari 60 dokter yang memiliki spesialisasi dalam merawat pasien chordoma.
Memahami chordoma rekuren
Lebih dari setengah dari semua tumor chordoma tumbuh kembali setelah pengobatan awal. Hal ini disebut sebagai rekurensi. Tidak jarang bagi pasien chordoma untuk mengalami rekurensi beberapa tahun setelah pengobatan awal. Banyak pasien mengalami lebih dari sekali rekurensi seiring waktu. Jika tumor tumbuh kembali di tempat yang sama dengan tumor awal, ini dikenal sebagai rekurensi lokal. Jika tumor tumbuh di area dekat dengan tumor awal, ini dikenal sebagairekurensi regional. Rekurensi regional terjadi akibat penyebaran tumor ke area yang bersentuhan langsung dengan lokasi tumor awal, seperti tulang atau otot di dekatnya. Ketika tumor menyebar di luar lokasi tumor awal ke area lain di tubuh, ini disebut sebagai metastasis atau penyakit metastatik. Tidak ada cara untuk mengetahui secara pasti apakah chordoma akan rekuren, karena beberapa faktor memengaruhi peluang Anda untuk mengalami rekurensi. Faktor-faktor ini termasuk ukuran tumor awal Anda, seberapa banyak tumor yang diangkat selama pembedahan awal, usia, dan sifat pembedahan dan/atau radiasi awal Anda. Chordoma yang rekuren sulit dikontrol dan jarang bisa disembuhkan. Namun, dalam situasi tertentu, chordoma rekuren dapat disembuhkan dengan pengobatan yang sesuai. Bahkan saat rekurensi tidak dapat disembuhkan, ada opsi pengobatan yang dapat membantu Anda hidup lebih lama dengan kualitas hidup yang baik.
Mendiagnosis rekurensi
Dalam beberapa kasus, gejala yang memburuk atau baru adalah tanda pertama rekurensi. Kadang, pertumbuhan tumor baru terlihat pada pemeriksaan rutin. Dalam kedua situasi tersebut, dokter Anda perlu melakukan pengujian lebih lanjut untuk mempelajari lebih banyak tentang apa yang terjadi.
Dokter Anda akan membutuhkan tes pencitraan untuk menentukan apakah chordoma Anda mengalami rekurensi. Apabila benar terjadi, pencitraannya akan memberikan informasi lebih lanjut mengenai pertumbuhan tumor baru, seperti ukuran dan lokasi yang tepat. Tes pencitraan pertama yang harusnya dilakukan adalah pencitraan resonansi magnetik, atau MRI. MRI Anda harus dilakukan dengan kontras.
Jika dokter masih tidak dapat menentukan apakah tumor Anda mengalami rekurensi setelah tes pencitraan, tindakan biopsi mungkin direkomendasikan, jika dapat dilakukan dengan aman. Biopsi juga dapat dilakukan jika tumor Anda tumbuh sangat cepat atau jika dokter Anda menduga adanyabentuk kanker baru yang bukan chordoma. Biopsi jarum inti umumnya direkomendasikan dan harus dilakukan oleh dokter yang memiliki pengalaman menangani chordoma. Sampel jaringan harus diperiksa oleh patolog yang memiliki pengalaman mendiagnosis chordoma. Jika tumor Anda tumbuh dengan cepat, sampel jaringan harus dianalisis untuk menentukan apakah tumor telah menjadi berdiferensiasi buruk atau tidak berdiferensiasi, yang keduanya mungkin memerlukan pendekatan pengobatan yang berbeda.
Jika rekurensi terkonfirmasi, penting bagi dokter Anda untuk melakukan evaluasi menyeluruh guna membantu menentukan pilihan pengobatan, serta menentukan tujuan pengobatan tersebut, yaitu untuk menyembuhkan atau menunda progresi tumor selama mungkin.
Untuk mempelajari lebih lanjut tentang chordoma rekuren dan semua pilihan pengobatannya, unduh buklet ini.
Daftar untuk mendapatkan buletin
Setiap bulan membawa kemajuan baru dalam penelitian chordoma, dan berbagai peluang untuk terhubung dengan orang lain dan berpartisipasi dalam misi bersama kami. Buletin kami akan memberi Anda informasi terbaru.