Ginawa ng Chordoma Foundation ang booklet na ito batay sa artikulong “Pagbuo ng pandaigdigang pananaw sa paggamot ng chordoma: isang papel ng posisyon mula sa komunidad ng medisina at pasyente,” na isinulat ng isang internasyonal na lupon ng mga eksperto sa chordoma at mga tagapagtaguyod ng pasyente.
Ano ang dapat kong gawin?
Kung natukoy ka na may chordoma, malamang na itinatanong mo ito sa iyong sarili. Mahalaga itong tanungin, dahil, pagdating sa paggamot sa chordoma, maaaring magkaroon ng malaking epekto sa iyong buhay ang iyong mga gagawin — o hindi gagawin. Layunin ng booklet na ito na matulungan kang masagot ang tanong na iyon upang makagawa ka ng mga may-kabatirang pasya at makuha ang pinakamahusay na pangangalagang posible. Ang mga rekomendasyon sa paggamot na makikita mo rito ay ginawa ng Grupo ng Pandaigdigang Pananaw sa Chordoma (Chordoma Global Consensus Group) – isang multidisciplinary at internasyonal na grupo ng mahigit 40 doktor na may espesyalisasyon sa pangangalaga para sa mga pasyenteng may chordoma. Layunin ng grupo na makabuo ng sanggunian na makakatulong sa mga doktor sa buong mundo na makapagbigay ng mas mahusay at mas maaasahang pangangalaga para sa kanilang mga pasyenteng may chordoma. Ang mga alituntuning naging resulta nito ay nailathala noong 2015 sa publikasyong medikal na The Lancet Oncology.
Paghahanap sa tamang pangkat medikal
Kung ikaw o ang isang taong kilala mo ay posibleng may chordoma, ang pinakamahalagang gawin ay maghanap ng medical center na may pangkat ng mga eksperto na may karanasan sa pangangalaga para sa mga pasyenteng may chordoma. Ang chordoma ay isang hindi pangkaraniwang sakit, at nakakaapekto ito sa napakahahalaga at kumplikadong bahagi ng katawan. Dahil sa mga ito, ang angkop na diagnosis at paggamot ng chordoma ay nangangailangan ng espesyalistang pangangalaga na ibinibigay ng maraming uri ng mga doktor. Ang team approach na ito na kinabibilangan ng maraming espesyalista ay tinatawag na multidisciplinary na pangangalaga. Karaniwang nakikita lang ito sa mas malalaking ospital na tinatawag na mga referral centers, na tumitingin ng malalaking bilang ng mga pasyente, at bihirang nakikita sa karamihan ng mga lokal na ospital. Lahat ng miyembro ng pangkat ng pangangalaga ay dapat magkaroon ng karanasan sa paggamot ng mga tumor sa skull base at spine kabilang ang chordoma. Inirerekomenda ring talakayin ng iyong mga doktor ang iyong kaso sa isang multidisciplinary na grupo ng mga eksperto sa tumor (multidisciplinary tumor board). Isa itong regular na pagpupulong kung saan nagtitipon-tipon ang iba't ibang espesyalista para suriin ang sitwasyon ng bawat pasyente at mabuo ang pinakaangkop na plano sa paggamot. Bilang isang pasyente, makikinabang ka sa kaalaman at karanasan ng maraming eksperto sa halip na isa o dalawa lang. Napakahalaga ito para sa paggamot ng kumplikadong sakit na tulad ng chordoma.
Pag-unawa sa chordoma
Ang chordoma ay isang hindi pangkaraniwang kanser sa buto na nada-diagnose sa 1 sa 1 milyong tao kada taon. Sa alinmang partikular na panahon, wala pang 1 sa 100,000 tao ang namumuhay nang may chordoma.Mga pangunahing kaalaman
Ang chordoma ay bahagi ng grupo ng malignant na tumor sa buto at soft tissue na tinawatag na mga sarcoma. Pinakamadalas itong nada-diagnose sa mga taong nasa kanilang ika-50 at ika-60 taon, pero maaari itong makuha sa anumang edad. Halos dalawang beses na mas marami sa mga babae kaysa sa mga lalake ang natutukoy na may chordoma. Maaaring naipapasa sa pamilya ang chordoma, pero napakabihira nito. Napakabihirang mangyari ng chordoma sa mga bata, kabataan, at young adult na wala pang 35 taong gulang. Karaniwang mabagal na lumalaki ang mga tumor ng chordoma. Posibleng magdulot ng mga sintomas ang isang tumor sa loob ng maraming taon bago ito makita ng mga doktor.Maaaring bumalik ang chordoma, pagkatapos ng paggamot — karaniwang sa parehong lugar katulad sa unang tumor. Tinatawag itong local na pagbalik. Ang pagkalat ng tumor sa iba pang bahagi ng katawan — tinatawag na metastatic disease — ay nangyayari sa humigit-kumulang 30 hanggang 40 porsyento ng mga pasyente. Ang mga pinakakaraniwang lugar kung saan nagme-metastasis ang mga chordoma ay sa baga, atay, buto, o lymph node.
Mga lokasyon ng chordoma
Nasa humigit-kumulang kalahati ng lahat ng chordoma ay nabubuo sa ibabang bahagi spine, sa mga buto na tinatawag na sacrum. Nasa humigit-kumulang 30 porsyento ang nabubuo sa sentro ng ulo sa isang bahaging tinatawag na skull base — karaniwang sa buto na tinatawag na clivus. Ang natitirang 20 porsyento ng mga chordoma ay nabubuo sa spine sa lebel ng leeg, dibdib, o ibabang bahagi ng likod, na tinatawag ding mobile spine. Sa napakabihirang pagkakataon, maaaring magsimula ang mga chordoma sa higit sa isang lugar sa spine.
Mga sanhi ng chordoma
Nabubuo ang mga tumor ng chordoma mula sa mga cell ng isang tissue na tinatawag na notochord, isang istruktura sa isang embryo na tumutulong sa pag-develop ng spine. Nawawala ang notochord kapag nasa humigit-kumulang 8 linggo na ang fetus, pero may ilang cell ng notochord na naiiwan sa mga buto ng spine at skull base. Sa napakabihirang pagkakataon, ang mga cell na ito ay nagiging kanser na tinatawag na chordoma. Hindi pa rin ganap na nauunawaan kung bakit nagiging kanser ang mga cell ng notochord sa ilang tao, pero nagsisikap ang mga mananaliksik na malaman ito.
Mga uri ng chordoma
May tatlong uri ng chordoma, na inuuri batay sa anyo ng mga ito sa microscope. Ang conventional chordoma ang pinakakaraniwang anyo at kinabibilangan na ngayon ng chondroid chordoma, na dating isang hiwalay na uri. Ang dedifferentiated at poorly differentiated
chordoma ay mga napakabihirang uri na mas agresibo at karaniwang mas mabilis na lumalaki kaysa sa conventional na uri. May ilang ebidensya na nagpapakitang mas nakikita ang dalawang uri na ito sa mga mas batang pasyente (wala pang edad na 35 taon).
Kumuha ng suporta
Makakatulong ang aming Patient Navigator na sagutin ang iyong mga tanong, magbigay ng impormasyon sa mga alituntunin sa paggamot, tulungan kang makahanap ng kwalipikadong doktor, at ikonekta ka sa iba sa komunidad ng chordoma na dumaan sa katulad na paglalakbay.
Pagtukoy sa chordoma
Mahalagang pumunta sa isang referral center sa lalong madaling panahon na may mapaghinalaang chordoma, kahit bago mo pa man matiyak na mayroon ka talagang chordoma.
Imaging
Karaniwang nakikita ang chordoma sa pamamagitan ng mga imaging test, na nagpapakita ng imahe ng mga organ at iba pang istruktura sa loob ng katawan, kabilang ang mga tumor. Ang anyo ng tumor sa mga imaging test ay makapagsasabi sa radiologist kung posibleng chordoma ang tumor. Kapag pinaghihinalaan ang chordoma, mangangailangan ka ng MRI, tinatawag ding magnetic resonance imaging, para matulungan ang mga doktor na makagawa ng diagnosis at makapagplano para sa paggamot. Ito ang pinakamainam na paraan para makita ang chordoma at kung paano nito naaapektuhan ang tissue sa paligid nito, gaya ng mga kalamnan, nerve, at ugat. Kahit nasaan man ang tumor, kailangang magsagawa ng MRI sa buong spine para makita kung kumalat na ang tumor sa o nagkaroon na sa ibang bahagi ng spine. Pinakamainam na makikita ang chordoma sa isang MRI na may setting na tinatawag na T2 weighted imaging. Ang CT (computed tomography) scan ay isa pang uri ng imaging test na inirerekomenda bukod sa MRI kung hindi nakakasigurong chordoma nga ang tumor. Inirerekomenda ang mga CT scan ng dibdib, tiyan, at balakang. Dapat basahin ng isang radiologist na may karanasan sa pag-diagnose ng mga tumor sa buto ang mga imaging test.
Biopsy
Maaaring maipakita ng mga pag-aaral sa imaging ang posibilidad ng isang chordoma, pero ang isang tiyak na diagnosis ay magagawa lang ng isang pathologist na makakapagsuri ng sample ng tissue ng tumor sa ilalim ng isang microscope. Dahil dito, posibleng isaalang-alang ng iyong pangkat medikal ang pagkuha ng maliit na sample ng tissue mula sa tumor, na tinatawag na biopsy, bago ang operasyon. Gayunpaman, hindi inirerekomenda ang mga biopsy kung hindi ligtas na maaabot ang tumor o kapag mayroong mataas na panganib na kumalat ang mga cell ng tumor. Para sa mga sacral at mobile spine na tumor, inirerekomenda ang isang trocar CT-guided biopsy na dapat gawin mula sa likod. Kung magkakaroon ka ng biopsy bago ang operasyon, inirerekomendang alisin ng iyong surgeon ang tissue sa paligid ng bahagi kung saan isinagawa ang biopsy sa panahon ng operasyon upang maalis ang anumang cell ng chordoma na posibleng kumalat nang magalaw ng biopsy ang tumor.
Patolohiya
Dapat suriin ng isang pathologist na may karanasan sa pag-diagnose ng mga tumor sa buto ang mga sample ng tissue. Posibleng suriin ng iyong pathologist ang tissue ng tumor mo para sa presensya ng protinang tinatawag na brachyury. Halos lahat ng chordoma ay may matataas na antas ng brachyury, na nakakatulong para sa pagtukoy. Ang poorly differentiated chordoma ay kadalasang nawawalan ng expression ng protinang tinatawag na INI1, at kung minsan, pati ang dedifferentiated at conventional chordoma.
Paunang paggamot
Pagkatapos mong ma-diagnose ng chordoma, malaki ang posibilidad na mangailangan ka ng operasyon, radiation, o pareho. Ang mga paraan ng paggamot na ito ay may posibilidad na makagamot ng ilang pasyenteng may chordoma kung gagawin nang tama. Ang unang paggamot na gagawin mo ay makakapagbigay ng malaking pagbabago sa kalidad ng iyong buhay at sa posibilidad ng pagbalik ng tumor. Samakatuwid, mahalagang isaalang-alang nang mabuti ang iyong mga opsyon at gumawa ng may-kabatirang pasya tungkol sa iyong paggamot.
Sa karamihan ng mga kaso, inirerekomenda ang operasyon bilang pangunahing lunas para sa chordoma. Sa pangkalahatan, inirerekomenda ang radiation therapy pagkatapos ng operasyon para mapatay ang anumang natitirang cell ng tumor. Kung minsan, ibinibigay ang radiation bago ang operasyon upang mabawasan ang panganib ng pagkalat ng tumor sa panahon ng operasyon. Kung ang tumor mo ay nasa bahaging hindi maabot ng mga surgeon o kung masyadong malala ang mga side effect ng operasyon at hindi katanggap-tanggap ang mga ito para sa iyo, posibleng radiation lang ang ibigay sa iyong paggamot sa halip na operasyon. Hindi palaging nagkakasundo ang mga doktor sa kung dapat bang piliin ng mga pasyenteng may mga tumor na maaalis ng operasyon ang therapy na gumagamit ng radiation sa halip na operasyon. Samakatuwid, bago sumailalim sa paggamot, dapat ka munang makipag-usap sa iyong mga doktor tungkol sa lahat ng iyong mga opsyon at unawain ang mga panganib at benepisyo ng bawat uri ng paggamot. Maaaring maging kapaki-pakinabang na kumuha ng maraming opinyon mula sa mga doktor na may karanasan nang gumamot ng mga pasyenteng may chordoma.
i-download ang buong buklet upang matuto nang higit pa tungkol sa lahat ng opsyon sa paggamot na magagamit mo.
Mga Rekomendasyon ng Eksperto para sa Paggamot ng Bumabalik na Chordoma
Kung dati ka nang ginamot para sa chordoma at sinasabihan ka ngayon na lumalaki na naman ulit ang iyong tumor, malamang na magkaroon ka ng maraming tanong. Layunin ng booklet na ito na matulungan kang masagot ang mga tanong na iyon upang makagawa ka ng mga may-kabatirang pasya sa paggamot at makakuha ng pinakamahusay na pangangalagang posible. Ang mga rekomendasyon sa paggamot na makikita mo rito ay ginawa ng Grupo ng Pandaigdigang Pananaw sa Chordoma (Chordoma Global Consensus Group) – isang multidisciplinary at internasyonal na grupo ng mahigit 60 doktor na may espesyalisasyon sa pangangalaga para sa mga pasyenteng may chordoma.
Pag-unawa sa umuulit na chordoma
Mahigit sa kalahati ng lahat ng tumor ng chordoma ang lumalaki ulit pagkatapos ng inisyal na paggamot. Tinatawag itong paulit ulit o recurrence. Hindi bihira sa mga pasyenteng may chordoma na magkaroon ng recurrence ilang taon pagkatapos ng inisyal na paggamot. Maraming pasyente ang nagkakaroon ng higit sa isang recurrence sa paglipas ng panahon. Kung tutubo ulit ang tumor sa parehong lugar gaya sa orihinal na tumor, tinatawag itong local recurrence. Kung tutubo ulit ito sa isang bahaging malapit sa kung saan tumubo ang orihinal na tumor, tinatawag itong regional recurrence. Ang regional recurrence ay resulta ng tumor na kumalat sa mga bahagi na nagkaroon ng direktang pisikal na kontak sa site ng orihinal na tumor, gaya ng mga kalapit na buto o kalamnan. Kapag kumakalat ang tumor lampas sa site ng orihinal na tumor papunta sa iba pang bahagi ng katawan, tinatawag itong metastasis o metastatic na sakit. Walang paraan upang tiyakin kung ang isang chordoma ay babalik dahil maraming kadahilanan ang nakakaapekto sa iyong pagkakataong magkaroon ng pag-ulit. Kabilang dito ang laki ng iyong orihinal na tumor, kung gaano karami sa tumor ang naalis sa panahon ng iyong paunang operasyon, ang iyong edad, at ang likas na katangian ng iyong paunang operasyon at/o radiation. Mahirap kontrolin ang mga bumabalik na chordoma at bihirang magamot. Gayunpaman, may ilang partikular na sitwasyon kung saan posibleng magamot ang bumabalik na chordoma gamit ang naaangkop na paggamot. At, kahit na hindi nalunasan ang pag-ulit, may mga pagpipilian sa paggamot na makakatulong sa iyong mabuhay nang mas matagal nang may magandang kalidad ng buhay.
Pag-diagnose ng recurrence
Sa ilang mga kaso, ang paglala o mga bagong sintomas ay ang unang senyales ng pag-ulit. Sa ibang pagkakataon, nakakakita ng pagtubo ng bagong tumor sa mga regular na follow-up scan. Sa alinmang sitwasyon, kakailanganin ng iyong mga doktor na magsagawa ng karagdagang pagsusuri para matuto pa tungkol sa nangyayari.
Kakailanganin ng iyong mga doktor na mag-order ng mga imaging test upang matukoy kung bumalik ang iyong chordoma. Kung mayroon ito, ang imaging ay magbibigay ng higit pang impormasyon tungkol sa bagong paglaki ng tumor, gaya ng laki at eksaktong lokasyon nito. Ang unang imaging test na dapat isagawa ay ang magnetic resonance imaging , o MRI. Ang iyong MRI ay dapat isagawa nang may contrast.
Kung hindi matutukoy ng iyong mga doktor mula sa imaging tests kung naulit ang iyong tumor, maaaring magrekomenda ng biopsy , kung maaari itong gawin nang ligtas. Maaari ding magsagawa ng biopsy kung hindi pangkaraniwan ang bilis ng paglaki ng iyong mga tumor o kung sa tingin ng iyong mga doktor ay naka-develop ka ng bagong anyo ng kanser na hindi chordoma. Ang core-needle biopsy ay karaniwang inirerekomenda at dapat isagawa ng mga doktor na may karanasan sa chordoma. Dapat suriin ng isang pathologist na may karanasan sa pag-diagnose ng chordoma ang sample ng tissue. Kung mabilis na lumalaki ang iyong tumor, dapat suriin ang sample ng tissue para matukoy kung ang tumor ay naging poorly differentiated o dedifferentiated , kung saan pareho itong mangangailangan ng magkaibang pamamaraan sa paggamot. Ang mga poorly differentiated chordoma ay kadalasang nawawalan ng expression ng protinang tinatawag na INI-1 , at kung minsan, nangyayari din ito sa dedifferentiated at conventional chordoma. Matutukoy ang pagkawala ng protinang INI-1 gamit ang isang simpleng pagsusuri na isasagawa ng isang pathologist sa sample ng tissue ng tumor. Kung hindi sigurado ang iyong mga doktor kung ang tumor mo ay bumalik at hindi ka nakakaranas ng anumang sintomas, maaaring maging posibleng maghintay at magsagawa ulit ng imaging ng bahagi pagkatapos ng panahon ng obserbasyon sa halip na magsagawa ng biopsy.
Kapag nakumpirma ang recurrence, mahalaga para sa iyong mga doktor na magsagawa ng buong pagsusuri para makatulong na matukoy ang iyong mga opsyon para sa paggamot at kung ang layunin ng mga paggamot na ito ay magamot ang sakit o maantala ang progression ng tumor hangga't posible.
Upang malaman ang tungkol sa lahat ng iyong opsyon sa paggamot mangyaring i-download ang buong buklet na dadalhin sa iyong doktor.
Mag-sign up para sa aming newsletter
Bawat buwan ay nagdadala ng mga bagong pag-unlad sa pagsasaliksik ng chordoma, at iba't ibang pagkakataon upang kumonekta sa iba at makilahok sa aming ibinahaging misyon. Ang aming newsletter ay panatilihin kang updated.